该患者血苯丙氨酸600μmol/L，尿新蝶呤增高，生物蝶呤及生物蝶呤百分比极低，血DHPR活性正常，最合理的治疗方法是
A. 四氢生物蝶呤、3，4-二羟苯丙氨酸及5-羟色氨酸联合治疗
B. 丙戊酸钠
C. 低或无苯丙氨酸饮食
D. 左旋多巴
E. 口服四氢生物蝶呤
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该患者血苯丙氨酸600μmol/L，尿新蝶呤增高，生物蝶呤及生物蝶呤百分比极低，血DHPR活性正常，最合理的治疗方法是
A.四氢生物蝶呤、3，4-二羟苯丙氨酸及5-羟色氨酸联合治疗 B.丙戊酸钠 C.低或无苯丙氨酸饮食 D.左旋多巴 E.口服四氢生物蝶呤
答案
患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是
A.苯丙氨酸羟化酶 B.二氢生物蝶呤还原酶 C.丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D.酪氨酸羟化酶 E.苯丙氨酸氧化酶
答案
苯丙酮尿症是患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，造成血液和尿液中苯丙氨酸和苯丙酮酸增高。
答案
新生儿血苯丙氨酸浓度持续大于多少为高苯丙氨酸血症(HPA)（）。
A.100umol/L B.110umol/L C.120umol/L D.130umol/L E.140umol/L
答案
尿三氯化铁实验中尿样呈现()提示尿中苯丙氨酸浓度增高。
A.红色 B.黄色 C.绿色 D.白色 E.黑色
答案
苯丙氨酸羟化酶缺乏性HPA，根据血苯丙氨酸浓度分为几型
答案
苯丙氨酸羟化酶缺乏性HPA，根据血苯丙氨酸浓度分为几型
答案
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
A.0.06～0.12mmol／L（1～2m／L） B.0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L） C.0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L） D.0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L） E.0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
答案
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在
A.06～0.12mmol／L（1～2m／L） B.06～0.24mmol／L（1～4mg／L） C.12～0.24mmol／L（2～4mg／L） D.12～0.48mmol／L（2～8mg／L） E.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
答案
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在
A.0.12～0.48mmol（2～8mg/dl） B.0.12～0.6mmol（2～10mg/dl） C.0.06～0.12mmol（1～2mg/dl） D.0.06～0.02mmol（1～4mg/dl） E.0.12～0.24mmol（2～4mg/dl）
答案
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苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是（）
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是
苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）
苯丙酮尿症患儿饮食控制，使血苯丙氨酸浓度应控制在（ ）。
高苯丙氨酸血症患者最适合吃下列哪种食物？（）
苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该（）。
苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该（）。
血苯丙氨酸浓度大于120μmol/L，诊断为
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肝性脑病的病人血中苯丙氨酸、酪氨酸浓度增高主要因为（）
苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。
苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗（）
患儿，女，2个月。近期出现呕吐、腹泻、湿疼，伴有表情呆滞，血清苯丙氨酸60mg/L，诊断为苯丙酮尿症。目前有效治疗方法是低苯丙氨酸饮食。对于该患儿最大苯丙氨酸推荐摄取量为()。
患儿血苯丙氨酸浓度增高，进一步做哪些实验室检查进行病因鉴别诊断
苯丙酮尿症患儿应采取高苯丙氨酸饮食治疗。
给予苯丙氨酸饮食（）
低苯丙氨酸饮食
母体血液中的苯丙氨酸含量增高会影响胎儿的代谢功能。
患儿2岁，生后半年发现智力落后,尿有霉臭味，8个月开始出现癲痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食,血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为
苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
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